تصلب المايلين المنتشر
مرض تصلب المايلين المنتشر (Diffuse myelinoclastic sclerosis)، يعرف أحيانًا بـ"داء شيلدر"، وهو مرض عصبي نادر يظهر طبيًا على هيئة آفات التهاب النخاع الورمي الكاذب أو مزيل الميالين، الأمر الذي يجعل من الصعب تشخيص ذلك المرض. ويبدأ في الغالب منذ الطفولة، مؤثرًا على الأطفال ما بين 5 أعوام و14 عامًا،[1][2] ومن الوارد جدًا أن يصاب البالغون بالمرض نفسه.[3]
| تصلب المايلين المنتشر | |
|---|---|
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | طب الجهاز العصبي |
تعديل مصدري - تعديل  | |
يُعد هذا المرض واحدًا من أشكال الحدود الفاصلة التابعة للتصلب العصبي المتعدد؛ فقد يعتبره بعض الباحثين مرضًا مختلفًا وينظر إليه آخرون باعتباره أحد أنواع مرض التصلب العصبي المتعدد. ومن بين تلك الأمراض في نفس المجموعة هي التهاب النخاع والأعصاب البصري (NMO)، وتصلب بالو متمركز (Balo concentric sclerosis)، وتصلب ماربورغ المتعدد (Marburg multiple sclerosis).[4]
الأعراض
عدلتشبه الأعراض أعراض التصلب العصبي المتعدد وقد تتضمن الخرف وفقد القدرة على الكلام والنوبات والتغييرات الشخصية وضعف الانتباه والرعشات وعدم ثبات الاتزان وسلس البول وضعف العضلات والقئ واعتلال الرؤية والحديث.[5]
الفحص الباثولوجي العصبي
عدلغالبًا ما توجد لوحات مزيل الميالين النمطية في تصلب شيلدر بشكلٍ ثنائيٍ في المركز البيضاوي؛ ويحتل نصفي كرة الدماغ آفات كبيرة واضحة المعالم. وبالرغم من أن تلك اللوحات هي السائدة في تصلب شيلدر، إلا أنه من الممكن ملاحظة آفات أصغر حجمًا.
التحليل
عدلمعايير بوزر للتشخيص (Poser criteria) هي:[6]
- لوحة أو لوحتان كبيرتان متناظرتان تقريبًا. لوحات يزيد قطرها عن 2 سم.
- عدم ظهور آفات أخرى أو أي شيء غير طبيعي في الجهاز العصبي الطرفي.
- أن تكون نتائج دراسات وظيفة الغدة الكظرية والأحماض الدهنية المصلية ذات السلسلة الطويلة جدًا طبيعية.
- أن يتوافق التحليل المرضى مع تصلب المايلين المنتشر المزمن أو خفيف الحدة.
التشخيص والدورة الطبية
عدلتشخيص المرض شديد التباين ومن الممكن أن يتخذ ثلاث دورات مختلفات: أحادية الطور، لا تحويلية؛[2] ,[7] remitting;[8][9][10] وأخيرًا، المستمرة، مع تزايد العجز.[11]
العلاج
عدلقد يكون التحكم في الكورتيزون فعالاً في بعض الحالات المرضية. ومن بين خيارات العلاج الإضافية بيتا انترفيرون (beta-interferon) أو علاج كبت المناعة. وبخلاف ذلك فالتحكم يكون داعمًا ويتضمن العلاج الطبيعي، والعلاج المهني والدعم الغذائي في الحالات المتقدمة للمرضى الذين فقدوا قدرتهم على تناول الطعام.
معلومات تاريخية
عدلوصفها لأول مرة بول فرديناند شيلدر (Paul Ferdinand Schilder) في عام 1912،,[12][13] ولمدة مائة عام تقريبًا استُخدِم مصطلح داء شيلدر لوصف ذلك المرض، ولكن الاسم ذاته كان يستخدم لوصف أمراض المادة البيضاء الأخرى التي وصفها بنفسه.[14] في عام 1986 حاول بوزر (Poser) أن يجعل استخدام مصطلح داء شيلدر مقتصرًا على المرض الموصوف هنا، ومع ذلك ظل الاسم غامضًا.
المراجع
عدل- ^ Garrido C, Levy-Gomes A, Teixeira J, Temudo T (2004). "[Schilder's disease: two new cases and a review of the literature]". Revista de neurologia (بالإسبانية). 39 (8): 734–8. PMID:15514902.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ ا ب Afifi AK, Bell WE, Menezes AH, Moore SA (1994). "Myelinoclastic diffuse sclerosis (Schilder's disease): report of a case and review of the literature". J. Child Neurol. ج. 9 ع. 4: 398–403. DOI:10.1177/088307389400900412. PMID:7822732.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ Bacigaluppi، S؛ Polonara، G؛ Zavanone، ML؛ Campanella، R؛ Branca، V؛ Gaini، SM؛ Tredici، G؛ Costa، A (2009). "Schilder's disease: non-invasive diagnosis? :A case report and review". Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology. ج. 30 ع. 5: 421–30. DOI:10.1007/s10072-009-0113-z. PMID:19609739.
- ^ Fontaine B (2001). "[Borderline forms of multiple sclerosis]". Rev. Neurol. (Paris) (بالفرنسية). 157 (8-9 Pt 2): 929–34. PMID:11787357.
- ^ NINDS Schilder's Disease Information Page نسخة محفوظة 02 ديسمبر 2016 على موقع واي باك مشين.
- ^ Poser CM, Goutières F, Carpentier MA, Aicardi J (1986). "Schilder's myelinoclastic diffuse sclerosis". Pediatrics. ج. 77 ع. 1: 107–12. PMID:3940347.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ Pretorius ML, Loock DB, Ravenscroft A, Schoeman JF (1998). "Demyelinating disease of Schilder type in three young South African children: dramatic response to corticosteroids". J. Child Neurol. ج. 13 ع. 5: 197–201. DOI:10.1177/088307389801300501. PMID:9620009.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ de Lacour A, Guisado F, Zambrano A, Argente J, Acosta J, Ramos C (1998). "[Pseudotumor forms of demyelinating diseases. Report of three cases and review of the literature]". Revista de neurologia (بSpanish; Castilian). 27 (160): 966–70. PMID:9951014.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) صيانة الاستشهاد: لغة غير مدعومة (link) - ^ Leuzzi V, Lyon G, Cilio MR, Pedespan JM, Fontan D, Chateil JF, Vital A (1999). "Childhood demyelinating diseases with a prolonged remitting course and their relation to Schilder's disease: report of two cases". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. ج. 66 ع. 3: 407–8. DOI:10.1136/jnnp.66.3.407. PMC:1736247. PMID:10084548.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ Brunot E, Marcus JC (1999). "Multiple sclerosis presenting as a single mass lesion". Pediatr. Neurol. ج. 20 ع. 5: 383–6. DOI:10.1016/S0887-8994(98)00164-7. PMID:10371386.
- ^ Garell PC, Menezes AH, Baumbach G, Moore SA, Nelson G, Mathews K, Afifi AK (1998). "Presentation, management and follow-up of Schilder's disease". Pediatric neurosurgery. ج. 29 ع. 2: 86–91. DOI:10.1159/000028695. PMID:9792962.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ synd/1554 على قاموس من سمى هذا؟
- ^ P. F. Schilder, Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose (über Encephalitis periaxialis diffusa). Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1912, 10 Orig.: 1-60.
- ^ Martin JJ, Guazzi GC (1991). "Schilder's diffuse sclerosis". Dev. Neurosci. ج. 13 ع. 4–5: 267–73. DOI:10.1159/000112172. PMID:1817032.
انظر أيضًا
عدل
إخلاء مسؤولية طبية