متلازمة الشريط السلوي
متلازمة الاختناق بشريط أمنيوسي هي مجموعة من العيوب الخلقية الناتجة عن انحباس لبعض أجزاء الجنين (عادةً طرف أو أصابع) بشريط ليفي داخل الرحم.[1]
| متلازمة الشريط الأمينوسي | |
|---|---|
 يد رضيع متأثرة بمتلازمة الشريط السلوي
| |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | طب الأطفال |
| من أنواع | شذوذ تطوري |
تعديل مصدري - تعديل  | |
الأعراض والعلامات
عدلتختلف الأعراض اختلافاً شديداً بحسب موضع الانحباس ووقت حدوثه ودرجته، فلا توجد حالتان متماثلتان، ومن هذه الأعراض:[2]
- ارتفاق الأصابع
- عيوب في الأظافر
- عدم اكتمال نمو العظام الصغيرة في الأصابع
- عدم تماثل طول الأطراف
- وذمة لمفية
- بتر كامل لأحد الأطراف إذا التف الشريط حوله بقوة
- حلق مشقوق
- حنف القدم
- الإجهاض إذا التف الشريط حول الحبل السري
الانتشار
عدلمتلازمة نادرة وصفت لأول مرة منذ قرن ونصف، ويعتقد أنها في زيادة، كان يعتقد أن نسبة حدوثها واحد من كل 100000 حالة، ومؤخراً أصبحت واحد من كل 1200-1500 مولود، ولا توجد فروق في النسب بين الجنسين.
ولا تحدث نتيجة خلل جيني؛ فاختبارات الكروموسومات طبيعية دوماً[3]، والمتلازمة تحدث لحالات متفرقة (غير منتمية لعائلة واحدة)، ومعدلات حدوثها في اليد ضعف القدم.[4]
عوامل الخطر
عدلالأسباب
عدلتوجد نظريتان؛ نظرية خارجية تفسر حدوث المتلازمة بعوامل خارج الجنين، ونظرية داخلية تُعزي المتلازمة إلى عوامل في الجنين ذاته.
النظرية الخارجية
عدليتكون الكيس السلوي من طبقتين؛ الطبقة الخارجية (المشيماء) والطبقة الداخلية (السلي)، وتبعاً لهذه النظرية إذا حدث تمزق للطبقة الداخلية (السلي) يتعرض الجنين للأنسجة الليفية التي تطفو في السائل السلوي أو تظل متصلة جزئياً بالكيس السلوي، وتعيق هذه الأنسجة نمو الجنين وحركته.
النظرية الداخلية
عدل
نظراً لكون السابقة (الخارجية) لا يمكنها تفسير كل الحالات؛ فلا تفسر مثلاحالات متلازمة الشريط السلوي غير المصحوبة بتمزق في الكيس السلوي، والحالات المصحوبة بعيوب في الأعضاء الداخلية للجنين، والحالات المصابة بعيوب في أجزاء من الجسم لم تتعرض للانحباس بشرائط ليفية.
تفسر هذه النظرية المتلازمة بخلل في الإمداد الدموي لأجزاء معينة في الجنين، ولا يعرف السبب الأساسي لذلك، وفي المناطق المعرضة لنقص الإمداد الدموي تحدث إصابة للأوعية الدموية في الجنين مما يؤدي إلى النزيف وفقد بعض الأنسجة فتظهر الأعراض.[5]
التشخيص
عدلالفحص الإكلينيكي
عدليتم فور الولادة
الأشعة
عدلالتصوير بالموجات فوق الصوتية
عدلالسونار أثناء الحمل قد يفيد في اكتشاف المتلازمة
الأشعة السينية
عدلللكشف عن تأثير الشريط الليفي على الأنسجة العميقة
التصوير بالرنين المغناطيسي
عدللرؤية تأثير الشريط على الأعصاب والأوعية الدموية.[6]
العلاج
عدل
علاج الأطفال المصابين بالمتلازمة علاج عرضي داعم؛ فمثلاً من يعانون من عدم نمو وتطور الرئة بشكل كامل وصعوبة التنفس يتم إمدادهم بالأكسجين ومساعدتهم على التنفس، أما العيوب الخلقية كارتفاق الأصابع والحنك المشقوق فيتم إصلاحها جراحياً[7]، وذلك بالإضافة إلى العلاج الطبيعي.[5]
كما تساعد الجراحة الترقيعية أي استخدام الأجهزة التعويضية هؤلاء المصابين أن يعيشوا حياة أفضل، وتختلف تكلفتها ودرجة تعقيدها بشدة، لكن الطباعة ثلاثية الأبعاد ساعدت كثيراً في توفير هذه الأجهزة بتكلفة أقل.[8]
توقع سير المرض
عدليختلف التوقع بشدة تبعاً للجزء من جسد الجنين الذي تعرض للانحباس؛ فيكون مأمول العمر طبيعياً إذا حدث انحباس بسيط للجزء البعيد من الأطراف، بينما قد يموت الجنين داخل الرحم إذا تعرض لانعدام الدماغ بسبب انحباس الرأس، لكن ولادة طفل مصاب لا تعني احتمالية تعرض الجنين للمتلازمة في الحمل المُقبل.[9]
شخصيات مشهورة
عدليوجد العديد من الشخصيات المشهورة المصابة بالمتلازمة، مثل:
- صوفي ويلز: مُروضة الخيول البريطانية.[10]
- جينا كاسيلاس: لاعبة الكرة الطائرة الأمريكية.[11]
- إيان ت. جاميسون: فنانة أمريكية.[12]
- آنا جوهانيس: سباحة أمريكية في الألعاب البارالمبية.[13]
- كينغسلي مكجوان: لاعب الرجبي الأمريكي.[14]
المراجع
عدل- ^ "Amniotic Band Syndrome". مؤرشف من الأصل في 2016-04-29.
- ^ About ABS - Amniotic Constriction Band Syndrome نسخة محفوظة 19 يناير 2017 على موقع واي باك مشين.
- ^ OMIM Entry - % 217100 - CONSTRICTING BANDS, CONGENITAL نسخة محفوظة 29 أبريل 2017 على موقع واي باك مشين.
- ^ ا ب Podiatry Health Care of Ohio | Cleveland, Ohio Podiatry | Jeffrey A. Halpert DPM نسخة محفوظة 26 أبريل 2016 على موقع واي باك مشين.
- ^ ا ب Amniotic Band Syndrome - NORD (National Organization for Rare Disorders) نسخة محفوظة 13 نوفمبر 2016 على موقع واي باك مشين.
- ^ Amniotic Band Syndrome Symptoms and Diagnosis | Seattle Children’s Hospital نسخة محفوظة 11 يوليو 2017 على موقع واي باك مشين.
- ^ Gabos PG (2006). "Modified technique for the surgical treatment of congenital constriction bands of the arms and legs of infants and children". Orthopedics. ج. 29 ع. 5: 401–4. PMID:16729738.
- ^ "3-D Printer Brings Dexterity To Children With No Fingers". News Online. 18 يونيو 2013. مؤرشف من الأصل في 2016-05-06.
- ^ Amniotic band syndrome | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org نسخة محفوظة 11 يوليو 2017 على موقع واي باك مشين.
- ^ Sophie Wells website http://www.sophiewells.com/ نسخة محفوظة 2021-02-01 على موقع واي باك مشين.
- ^ Superhands http://www.superhands.us/pages/casillas.html نسخة محفوظة 2016-03-04 على موقع واي باك مشين.
- ^ Single-handed art http://www.singlehandedart.com/the-artist نسخة محفوظة 5 نوفمبر 2018 على موقع واي باك مشين.
- ^ 'Despite setbacks, swimmer takes head-first approach to reaching Paralympic gold' http://www.local12.com/ara/hottopics/story/Despite-setbacks-swimmer-takes-head-first/VpNtHBpp0U2YTLDQu0TmSQ.cspx نسخة محفوظة 19 أبريل 2016 على موقع واي باك مشين.
- ^ Eagle Dream Begins at Home for McGowan | Goff Rugby Report نسخة محفوظة 30 يونيو 2017 على موقع واي باك مشين.
إخلاء مسؤولية طبية
