ورم ليفي لثوي وراثي
يعتبر الورم الليفي اللثوي الوراثي (اختصارًا HGF)، المعروف أيضًا باسم تضخم اللثة مجهول السبب، حالة نادرة من فرط نمو اللثة. يتميز الورم الليفي اللثوي الوراثي بأنه تضخم حميد، تدريجي بطيء التطور، غير نزفي، ليفي من الطبقة الكيراتينية للثة. قد يغطي الأسنان بدرجات مختلفة، وقد يؤدي إلى التشوه الجمالي. التضخم الليفي هو الأكثر شيوعًا في مناطق أنسجة الفك العلوي والسفلي لكلا قوسي الفم.[2] النمط الظاهري وتكرار النمط الجيني للورم الليفي اللثوي هو إصابة وادة لكل 175 ألف شخص، ويتأثر الذكور والإناث بشكل متساوٍ ولكن السبب غير معروف تمامًا.[3][4] يحدث بشكل أساسي باعتباره شذوذًا معزولًا ولكن يمكن أن يرتبط أيضًا بمتلازمة متعددة الأجهزة.[2]
| ورم ليفي لثوي وراثي | |
|---|---|
| Hereditary gingival fibromatosis | |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | جراحة الفم والوجه والفكين |
| من أنواع | تضخم اللثة[1]، وورم ليفي لثوي، ومرض |
تعديل مصدري - تعديل  | |
العلامات والأعراض
عدلقد يوجد دليل على إصابة سابقة بالورم الليفي اللثوي الوراثي في الأسرة أو أي استخدام لأخذ الأدوية طويلة الأجل لأي مرض معين. قد تكون هناك علامات على وجود تاريخ طبي و/أو عائلي للتخلف العقلي، وفرط الشعر، أو الأعراض غير السريرية التي يمكن أن تترافق مع تضخم اللثة. ويشكل تضخم اللثة والحليمات بين الأسنان والكلام المعوق والتغيرات الالتهابية الثانوية التي تحدث بشكل شائع في اللثة الهامشية مؤشرات على الإصابة بهذه الحالة. عادة ما يكون المريض مصابًا بالتهاب الفك السفلي والفك العلوي وضخامته، ويغيب اللون الوردي التقليدي والثابت للثة الصحية. قد يظهر فك المريض أيضًا مشوهًا بسبب تضخم اللثة. يتراوح مدى فرط نمو اللثة من تغطية سطح الأسنان قليلًا حتى تغطية الأسنان المحيطة بالكامل. يمكن أن يعاني المريض أيضًا من تلف أو فقدان الأسنان.[2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13]
علامات واضحة
عدل- العلامات الأكثر وضوحًا هي فرط نمو اللثة (ضخامة اللثة).[2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13]
- ضعف كفاءة المضغ وصعوبات الأكل[2]
- زيادة حركة الأسنان[2]
- شكل الأسنان غير طبيعي وحركة الأسنان غير الطبيعية[5]
- التهاب و/أو تورم اللثة[4][8]
- ليس بالضرورة وجود أي علامات للألم ولكن قد يشعر المريض بالألم[2]
- يمكن أن تؤدي صعوبات التحدث في كثير من الأحيان إلى اضطرابات الكلام[2]
- مشاكل الفم والأسنان الأخرى[5]
- في بعض الحالات، قد يتسبب الورم الليفي اللثوي الوراثي في حدوث نزيف من اللثة أو تقرحات في اللثة.
الأسباب
عدلعلى الرغم من الحاجة إلى إجراء المزيد من الأبحاث، لكن اتفق الباحثون في الغالب على أن سبب حدوث المرض هو طفرة في جين SOS1. SOS1 هو عامل تبادل نوكليوتيدات الغوانين الذي ينقل الإشارات التي تتحكم في نمو الخلايا وتمايزها.[2][5][6][7] تؤدي الطفرة في جين SOS1 إلى إدخال نوكليوتيد واحد.[7] حددت دراسات الارتباط طفرة جسمية سائدة معزولة من الورم الليفي اللثوي في الكروموسومات 2 و5، وبشكل أكثر تحديدًا 2p21-p22 و5q13-q22.[2]
وراثيًا
عدلالورم الليفي اللثوي الوراثي النمط الأول: ناتج عن طفرة في جين SOS1 على الكروموسوم 2p21-p22.[2]
الورم الليفي اللثوي الوراثي النمط الثاني: ناتج عن طفرة في جين SOS1 على كروموسوم 5q13-q22.[2]
قد تسبب الطفرات في جين عامل النسخ المثبط لـ RE1هذه المتلازمة أيضًا.[14]
غير الوراثي
عدلقد يحدث الورم الليفي اللثوي أيضًا بسبب الآثار الجانبية غير المرغوب فيها للعوامل الدوائية مثل الفينيتوين والسيكلوسبورين وبعض حاصرات قنوات الكالسيوم، أي أن الورم الليفي اللثوي هو مرض يمكن أن يسببه الدواء.[2] ومع ذلك، لا يوجد أي بحث في هذا المجال حاليًا لدعم هذا الادعاء.
- الالتهاب[4][8]
- عدم التوازن الهرموني[4][8]
- الأورام[4][8]
- ارتباط أكثر شيوعًا بالوراثة الصبغية الجسدية السائدة[3]
- المتلازمات متعددة الأنظمة: متلازمة زيمرمان-لاباند، ومتلازمة جونز، ومتلازمة رامون، ومتلازمة روثرفورد، والورم الليفي الهياليني لدى الأطفال، والتهاب الغشاء المخاطي الجهازي. [9]
- بعض الأسباب غير المعروفة[4][8]
انظر أيضًا
عدلالمراجع
عدل- ^ Disease Ontology (بالإنجليزية), 27 May 2016, QID:Q5282129
- ^ ا ب ج د ه و ز ح ط ي يا يب يج Poulami Majumder, Vineet Nair, Malancha Mukherjee, Sujoy Ghosh, and Subrata Kumar Dey, "The Autosomal Recessive Inheritance of Hereditary Gingival Fibromatosis", Case Reports in Dentistry, vol. 2013, Article ID 432864, 4 pages, 2013. doi:10.1155/2013/432864
- ^ ا ب ج د Thomas C. Hart, Yingze Zhang, Michael C. Gorry, P. Suzanne Hart, Margaret Cooper, Mary L. Marazita, Jared M. Marks, Jose R. Cortelli, Debora Pallos Am J Hum Genet. 2002 April; 70(4): 943–954. Published online 2002 February 26.
- ^ ا ب ج د ه و ز ح K. B. Butchi, K. Pavankumar, B. R. Anuradha, and N. Arora, "Hereditary gingival fibromatosis—a case report and management using a novel surgical technique," Revista Sul-Brasileira de Odontologia, vol. 8, no. 4, pp. 453–458, 2011.
- ^ ا ب ج د ه S. DeAngelo, J. Murphy, L. Claman, J. Kalmar, and B. Leblebicioglu, "Hereditary gingival fibromatosis—a review", Compendium of Continuing Education in Dentistry, vol. 28, no. 3, pp. 138–143, 2007. View at Scopus
- ^ ا ب ج R. J. Jorgenson and M. E. Cocker, "Variation in the inheritance and expression of gingival fibromatosis", Journal of Periodontology, vol. 45, no. 7, pp. 472–477, 1974. View at Scopus
- ^ ا ب ج د A. Poulopoulos, D. Kittas, and A. Sarigelou, "Current concepts on gingival fibromatosis-related syndromes", Journal of Investigative and Clinical Dentistry, vol. 2, no. 3, pp. 156–161, 2011. View at Publisher • View at Google Scholar
- ^ ا ب ج د ه و ز U. Khan, S. Mustafa, Z. Saleem, A. Azam, and Z. A. Khan, "Hereditary gingival fibromatosis diagnosis and treatment", Pakistan Oral and Dental Journal, vol. 32, no. 2, pp. 226–231, 2012.
- ^ ا ب ج T. Ramakrishnan and Manmeet Kaur, "Multispeciality Approach in the Management of Patient with Hereditary Gingival Fibromatosis: 1-Year Followup: A Case Report", Hindawi Publishing Corporation International Journal of Dentistry, Volume 2010, Article ID 575979, doi:10.1155/2010/575979
- ^ ا ب Smith RG (1997) Gingival recession: reappraisal of an enigmatic condition and a new index for monitoring. J Clin Periodontol 24:201–205.
- ^ ا ب Scannapieco FA (1998) Position paper of The American Academy of Periodontology: periodontal disease as a potential risk factor for systemic diseases. J Periodontol 69:841–850.
- ^ ا ب R. D. Coletta and E. Graner, "Hereditary gingival fibromatosis: a systematic review," Journal of Periodontology, vol. 77, no. 5, pp. 753–764, 2006.View at Publisher • View at Google Scholar • View at Scopus.
- ^ ا ب S. L. Singer, J. Goldblatt, L. A. Hallam, and J. C. Winters, "Hereditary gingival fibromatosis with a recessive mode of inheritance. Case reports", Australian Dental Journal, vol. 38, no. 6, pp. 427–432, 1993. View at Scopus.
- ^ Bayram Y, White JJ, Elcioglu N, Cho MT, Zadeh N, Gedikbasi A, Palanduz S, Ozturk S, Cefle K, Kasapcopur O, Coban Akdemir Z, Pehlivan D, Begtrup A, Carvalho CMB, Paine IS, Mentes A, Bektas-Kayhan K, Karaca E, Jhangiani SN, Muzny DM, Baylor-Hopkins Center for Mendelian Genomics, Gibbs RA, Lupski JR (2017) REST Final-Exon-Truncating Mutations Cause Hereditary Gingival Fibromatosis. Am J Hum Genet 101(1):149-156
